Իցենկո-կուշինգի հիվանդություն կամ համախտանիշ

Այս ծանր և մանկական տարիքում քիչ հանդիպող հիվանդության պատճառը վերջնականապես պարզված չէ։ Պատճառներից կարևոր նշանակություն են տալիս սուր և քրոնիկական վարակներին, գանգի վնասվածքներին, հազվադեպ՝ հիպոֆիզի բազոֆիլաբջջային ադենոմային կամ արտահիպոֆիզային հորմոնաակտիվ ուռուցքներին, որոնք ավելացնելով ենթատեսաթմբում մշակվող կորտիզոլիբերինը (ռիլիզինգ գործոն), խթանում և ավելացնում են մակերիկամների կեղևում մշակվող գլյուկոկորտիկոիդները։ Հիվանդության կլինիկական դրսևորումների անմիջական պատճառն օրգանիզմում կենսաբանորեն ակտիվ կորտիզոլի քանակի ավելացումն է։

Եթե հիմնական պատճառը հիպոֆիզի բազոֆիլաբջջային ադենոման է, ապա Իցենկո֊Կուշինգի հիվանդություն են անվանում, իսկ մակերիկամային ախտահարման դեպքում՝ համախտանիշ։

Կլինիկական պատկերը զարգանում է աստիճանաբար, բայց բնորոշ նշաններով։ Երեխաների ծնողները նշում են մարմնի զանգվածի նկատելի ավելացում, սովորելու նկատմամբ անուշադրություն, ուսագոտիների և կոնքագոտիների կարմրակապտավուն զոլեր, հասակի թերզարգացում և ցայլքի թույլ մազակալում։ Բնորոշ է հատկապես իրանի գիրացումը, կլորավուն կարմրաերանգ դեմքը և պարանոցի հետին հատվածի ճարպակալումը։ Մաշկի վրա լինում են պզուկներ։ Մաշկի ախտահարման արտահայտությունները համապատասխանում են հիվանդության ծանրությանը։ Հիվանդ երեխաներին բնորոշ է սեռական թերհասունացմամբ ընթացող վաղաժամ սեռական մազակալումը։ Բավական հաճախ բարձր է արյան ճնշումը, որն ակնահատակում ռետինոպաթիայի երևույթներ է առաջացնում։ Այս նույն պատճառով մեծանում է սրտի հատկապես ձախ սահմանը, լինում է հաճախասրտություն, սրտի տոները խլանում են, շեշտվում է աորտայի վրա II տոնը։ Ախտահատուկ է օստեոպորոզը (հատկապես ողների), ողնաշարի հետծռումը և ցավերը, մկանային թուլությունը, վերջույթների բարակումը։ Փոխվում է երեխաների վարքը։ Նրանք դառնում են անտարբեր և թույլ, ընկճվում է հոգեվիճակը՝ առանց հոգեախտի և ուղեղի արյան շրջանառության խանգարումների։

Արտահայտված են նյութափոխանակության խանգարումները։ Ուժեղանում է նյութաքայքայումը (կատաբոլիզմը), ընկնում է գլյուկոզայի նկատմամբ օրգանիզմի տոլերանտությունը, ավելանում է օրգանիզմի նատրիումը, արյան մեջ կալցիումի և հիմնային ֆոսֆատազայի քանակը, պակասում կալիումը, ավելանում մեզով արտահանվող կալիումը, միզաթթուն և կրեատինինը։ Ծայրամասային արյան մեջ շատանում են էրիթրոցիտները, էոզինոֆիլները, կարող է լինել չափավոր լեյկոցիտոզ և լիմֆոպենիա։ Հորմոններից ավելանում է ԱԿՏՀ-ը և կորտիզոլը, մեզի մեջ՝ 17-ՕԿՍ-ը, իսկ աննշան չափով նաև 17-ԿՍ-ը։ Ռենտգենյան նկարահանումը ցույց է տալիս տարածված օստեոպորոզ, ըստ որում ավելի արտահայտված, քան չափահասների մոտ։ Նկատելի է կմախքի դանդաղ աճը։ Հիպոֆիզի ադենոմայի դեպքում թրքական թամբը կարող է լինել ձևափոխված։ Ռենտգենյան պնևմոռետրոպերիտոնեումային հետազոտությամբ կարելի է ճշտել մեծացած են մակերիկամները, թե ոչ։ Մակերիկամի ուռուցքի դեպքում մյուս մակերիկամը ենթարկվում է հիպոպլազիայի

Ախտորոշումը դժվար չէ։ Կասկածելի դեպքերում և տարբերակման առումով հանձնարարվում են որոշ ախտորոշիչ փորձեր։ Դրանցից է դեքսամեթազոնով կատարվող փորձը, որն արգելակելով հիպոֆիզի կողմից ԿՏՀ-ի արտադրությունը, պակասեցնում է նաև մեզով արտահանվող 17-ՕԿՍ-ի քանակը։ Իցենկո֊Կուշինգի հիվանդության դեպքում դեքսամեթազոն տալուց հետո 17֊ՕԿՍ֊ի պարունակությունը մեզի մեջ պակասում է 50 և ավելի տոկոսով, իսկ մակերիկամների ուռուցքի ժամանակ այն չի փոխվում։ Կատարվում է նաև ԿՏՀ-ի մեկօրյա կամ երկօրյա միջմկանայհն ներմուծման փորձը (10-20 միավոր, օրական 2 անգամ)։ Իցենկո-Կուշինգի հիվանդության դեպքում 50%-ով ավելանում է 17-ՕԿՍ-ի արտազատումը մեզով կամ նրա պարունակությունն արյան մեջ, մինչդեռ համախտանիշի դեպքում վերջինիս մակարդակը չի փոխվում, որովհետև մակերիկամների ուռուցքին բնորոշ է ավտոնոմությունը։ Կուշինգի հիվանդության ախտորոշման հարցում կարևոր նշանակություն ունի նաև մետապիրոնով կատարվող փորձը, որն ընտրողապես պաշարելով էնդոգեն գլյուկոկորտիկոիդների սինթեզը, ավելացնում է արյան և մեզի մեջ հիդրոկորտիզոնի և կորտիկոստերոնի միջանկյալ նյութերը: Եթե փորձից հետո մեզում զգալի ավելանում են 17-ՕԿՍ-ը, ապա այն վկայում է Կուշինգի հիվանդության մասին։ Մակերիկամների ուռուցքի դեպքում պատասխանը լինում է բացասական։ Արժեքավոր է նաև յոդխոլեսթերոլով կատարվող ռադիոիզոտոպային քննությունը։

Իցենկո-Կուշինգի հիվանդությունը պետք է տարբերակել ճարպակալումից, ճարպասեռային դիստրոֆիայից և պատանեկան դիսպիտուիտարիզմից։

Բուժումը կատարվում է ռենտգենյան ճառագայթներով։ Եթե արդյունքը բավարար չէ, խորհուրդ է տրվում կատարել երկկողմանի մակերիկամազերծում, որը տալիս է արագ և լավ արդյունք։ Այն դեպքերում, երբ զարգանում է քրոնիկական հիպոկորտիցիզմ, փոխարինող հորմոնոթերապիան պարտադիր է։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ